atresia delle vie biliari

atresia biliare è una condizione pericolosa per la vita nei bambini in cui i dotti biliari all’interno o all’esterno del fegato non hanno aperture normali.

atresia biliare

Qual è biliare atresia?

Qual è l’atresia biliare ?; Chi è a rischio di atresia delle vie biliari ?; Quali sono i sintomi di atresia biliare ?; Quali sono le cause atresia biliare ?; Come viene diagnosticata atresia biliare ?; Come viene trattata atresia biliare ?; Quali sono le possibili complicazioni dopo la procedura Kasai ?; Quello che l’assistenza medica è necessaria dopo un trapianto di fegato ?; Mangiare, dieta, nutrizione; Punti da ricordare;

dotti biliari nel fegato, chiamati anche dotti epatici, sono tubi che trasportano la bile dal fegato alla cistifellea per lo stoccaggio e all’intestino tenue per uso nella digestione. La bile è un fluido prodotto dal fegato che serve due funzioni principali: trasportano tossine e prodotti di scarto dal corpo e aiutando il corpo digerire grassi e assorbire il vitamine liposolubili A, D, E, e K.

fegato normale e delle vie biliari

Con atresia delle vie biliari, la bile diventa intrappolato, si accumula e danneggia il fegato. Il danno porta a cicatrici, perdita di tessuto epatico e cirrosi. La cirrosi è una malattia cronica, o di lunga durata, condizione del fegato causata da tessuto cicatriziale e danno cellulare che rende difficile per il fegato per eliminare le tossine dal sangue. Queste tossine accumulano nel sangue e il fegato si deteriora e malfunzionamenti lentamente. Senza trattamento, il fegato alla fine non riesce e il bambino ha bisogno di un trapianto di fegato per rimanere in vita.

I due tipi di atresia delle vie biliari sono fetale e perinatale. Fetale atresia delle vie biliari appare quando il bambino è nel grembo materno. Perinatale biliare atresia è molto più comune e non diventa evidente fino a 2 a 4 settimane dopo la nascita. Alcuni bambini, in particolare quelli con la forma del feto, hanno anche difetti di nascita nel cuore, milza, o l’intestino.

Chi è a rischio di atresia delle vie biliari?

urine scure, rispetto agli alti livelli di bilirubina nel sangue riversarsi in urine; feci grigio o bianco, da una mancanza di bilirubina raggiungere l’intestino; aumento di peso lenta e la crescita

atresia biliare è rara e colpisce solo circa uno su ogni 18.000 neonati. 1 La malattia è più comune nelle donne, neonati prematuri e bambini di origine asiatica o Americano africano.

una infezione virale o batterica dopo la nascita, come il citomegalovirus, reovirus, o rotavirus; un problema del sistema immunitario, ad esempio quando il sistema immunitario attacca i dotti biliari fegato o per motivi sconosciuti; una mutazione genetica, che è una modifica permanente nella struttura del gene; un problema durante il fegato e bile sviluppo condotto nel grembo materno; esposizione a sostanze tossiche

Il primo sintomo di atresia biliare è l’ittero – quando la pelle e il bianco degli occhi diventano gialli. L’ittero si verifica quando il fegato non rimuove bilirubina, una sostanza giallo-rossastra formata quando l’emoglobina si rompe. L’emoglobina è una proteina ricca di ferro che dà il sangue il suo colore rosso. Bilirubina viene assorbita dal fegato, elaborato e rilasciato nella bile. Blocco della bile condotti forze bilirubina ad accumularsi nel sangue.

Altri sintomi comuni di atresia biliare includono

gastroenterologo pediatrico, un medico specializzato in malattie dell’apparato digerente dei bambini; epatologo pediatrico, un medico specializzato in malattie del fegato dei bambini; chirurgo pediatrico, un medico specializzato nella circolazione su fegato dei bambini e dotti biliari

atresia biliare è una condizione pericolosa per la vita nei bambini in cui i dotti biliari all’interno o all’esterno del fegato non hanno aperture normali .; Il primo sintomo di atresia biliare è l’ittero-quando la pelle e il bianco degli occhi diventano gialli. Altri sintomi includono urine scure, feci grigio o bianco, e aumento di peso lenta e la crescita .; atresia biliare probabilmente ha molteplici cause, anche se nessuno è ancora provata .; Nessun singolo test può definitivamente diagnosticare atresia biliare, quindi è necessaria una serie di test, tra cui un esame del sangue, raggi x addominale, ecografia, le scansioni del fegato, la biopsia epatica, e la chirurgia diagnostica .; Il trattamento iniziale per atresia biliare è generalmente la procedura Kasai, un’operazione in cui i dotti biliari vengono rimossi e un’ansa intestinale è portato fino a sostituirli .; Il trattamento definitivo per atresia biliare è trapianto di fegato .; Dopo un trapianto di fegato, un regime di farmaci è usato per prevenire il sistema immunitario di rigetto del nuovo fegato. Gli operatori sanitari possono anche prescrivere farmaci per la pressione del sangue e antibiotici, insieme a diete speciali e integratori vitaminici.

atresia biliare probabilmente ha molteplici cause, anche se nessuno è ancora provata. atresia biliare non è una malattia ereditaria, il che significa che non passa dai genitori ai figli. Pertanto, i sopravvissuti di atresia biliare non sono a rischio per il passaggio della malattia ai loro figli.

atresia biliare è molto probabilmente causato da un evento nel grembo materno o intorno al momento della nascita. Possibili trigger dell’evento possono includere uno o più dei seguenti

Nessun singolo test può definitivamente diagnosticare atresia biliare, quindi è necessaria una serie di test. Tutti i bambini che hanno ancora ittero 2 a 3 settimane dopo la nascita, o che hanno feci grigio o bianco dopo 2 settimane dalla nascita, devono essere controllati per danni al fegato. 2

Quali sono i sintomi di atresia biliare?

I neonati con sospetta danni al fegato sono solitamente denominati un

Il medico può ordinare alcuni o tutti i seguenti test per diagnosticare atresia delle vie biliari e di escludere altre cause di problemi al fegato. Se atresia biliare si sospetta ancora dopo il test, il passo successivo è l’intervento chirurgico di diagnostica per la conferma.

Esame del sangue. Un esame del sangue comporta un prelievo di sangue presso l’ufficio di un medico o struttura commerciale e l’invio del campione ad un laboratorio per l’analisi. Alti livelli di bilirubina nel sangue può indicare bloccato dotti biliari.

raggi x addominale. Un raggio di x è un’immagine creata utilizzando radiazioni e registrate su pellicola o su un computer. La quantità di radiazione usata è piccola. Una radiografia viene eseguita in un centro ospedaliero o ambulatoriale da un tecnico a raggi X, e le immagini sono interpretati da un radiologo, un medico specializzato nella diagnostica per immagini. Anestesia non è necessaria, ma sedazione può essere utilizzato per mantenere ancora infanti. Il bambino si trovano su un tavolo durante la raggi x. La macchina a raggi x è posizionato sopra la zona addominale. I raggi X addominali sono utilizzati per verificare la presenza di un ingrossamento del fegato e della milza.

Ultrasuoni. Ecografia utilizza un dispositivo, chiamato trasduttore, che rimbalza cassaforte, onde sonore indolore off organi per creare un’immagine della loro struttura. La procedura viene eseguita in uno studio medico, centro ambulatoriale, o in ospedale da un tecnico specializzato, e le immagini sono interpretati un radiologo. Anestesia non è necessaria, ma sedazione può essere utilizzato per mantenere fermo il bambino. Le immagini possono mostrare se i dotti biliari epatici o sono ingrandite e se i tumori o cisti stanno bloccando il flusso della bile. L’ecografia non può essere utilizzato per diagnosticare atresia delle vie biliari, ma aiuta escludere altre cause comuni di ittero.

scansioni fegato. scansioni del fegato sono speciali raggi X che utilizzano sostanze chimiche per creare un’immagine dei dotti biliari e del fegato. scansioni del fegato vengono eseguite in una struttura ospedaliera o ambulatoriale, di solito da un tecnico di medicina nucleare. Il bambino di solito ricevere anestesia generale o essere sedato prima della procedura. Epatobiliare scansione acido imminodiacetico, un tipo di scansione fegato, utilizza iniettato colorante radioattivo per tracciare il percorso della bile nel corpo. Il test può mostrare se e dove il flusso biliare è bloccato. Blocco è probabile che sia causata da atresia delle vie biliari.

La biopsia epatica. Una biopsia è una procedura che consiste nel prendere un pezzo di tessuto epatico per l’esame al microscopio. La biopsia viene eseguita da un fornitore di cure mediche in un ospedale con leggera sedazione e anestesia locale. Il medico si avvale di tecniche di imaging come l’ecografia o una scansione tomografia computerizzata per guidare l’ago biopsia nel fegato. Il tessuto epatico viene esaminato in un laboratorio da un patologo, un medico specializzato nella diagnosi delle malattie. Una biopsia epatica può mostrare se atresia biliare è probabile. Una biopsia può anche aiutare a escludere altri problemi al fegato, come l’epatite-un’irritazione del fegato che a volte provoca danni permanenti.

intervento chirurgico di diagnostica. Durante l’intervento chirurgico di diagnostica, un chirurgo pediatrico fa un’incisione, o tagliare, nell’addome di esaminare direttamente i dotti biliari e del fegato. Se il chirurgo conferma che atresia biliare è il problema, una procedura Kasai solito eseguita immediatamente. intervento chirurgico di diagnostica e la procedura Kasai vengono eseguite in una struttura ospedaliera o ambulatoriale; il bambino sarà sotto anestesia generale durante l’intervento chirurgico.

atresia biliare è trattato con un intervento chirurgico, ha chiamato la procedura Kasai, o un trapianto di fegato.

La procedura Kasai, dal nome del chirurgo che ha inventato l’operazione, è di solito il primo trattamento per atresia delle vie biliari. Durante una procedura Kasai, il chirurgo pediatrico rimuove dotti biliari danneggiati del bambino e porta in primo piano un ciclo di intestino per sostituirli. Come risultato, la bile scorre direttamente al piccolo intestino.

Anche se questa operazione non cura atresia delle vie biliari, è in grado di ripristinare il flusso biliare e correggere molti problemi causati da atresia delle vie biliari. Senza un intervento chirurgico, i bambini con atresia biliare è improbabile che vivere oltre 2. età Questa procedura è più efficace nei bambini di età inferiore ai 3 mesi di età, perché di solito non hanno ancora sviluppato danni permanenti al fegato. Alcuni neonati con atresia biliare che si sottopongono a una procedura Kasai successo ritrovare la buona salute e non hanno più ittero o gravi problemi al fegato.

Quali sono le cause atresia delle vie biliari?

La procedura Kasai

Se la procedura Kasai non ha successo, i bambini di solito hanno bisogno di un trapianto di fegato entro 1 o 2 anni. Anche dopo un intervento chirurgico di successo, la maggior parte dei neonati con atresia biliare si sviluppano lentamente cirrosi nel corso degli anni e richiedono un trapianto di fegato con l’età adulta.

Come viene diagnosticata atresia delle vie biliari?

Il trapianto di fegato è il trattamento definitivo per atresia delle vie biliari, e il tasso di sopravvivenza dopo l’intervento chirurgico è aumentato drammaticamente negli ultimi anni. Di conseguenza, la maggior parte dei neonati con atresia biliare ora sopravvivono. I progressi nella chirurgia dei trapianti ha anche aumentato la disponibilità e uso efficiente delle fegato per il trapianto nei bambini, in modo quasi tutti i bambini che necessitano di un trapianto possono ricevere uno.

Negli anni passati, la dimensione del fegato trapiantato doveva corrispondere alla dimensione del fegato del bambino. Così, solo fegati dai bambini morti di recente piccoli potrebbero essere trapiantati in bambini con atresia delle vie biliari. Nuovi metodi rendono ora possibile trapiantare una porzione di fegato di un adulto deceduto in un neonato. Questo tipo di chirurgia è chiamato di dimensioni ridotte o trapianto di fegato split.

Parte di fegato di una vita adulta del donatore può essere utilizzato anche per il trapianto. tessuto epatico sano cresce rapidamente; Pertanto, se un bambino riceve parte di un fegato da un donatore vivente, sia il donatore e il bambino può crescere fegati completi nel corso del tempo.

I neonati con atresia delle vie biliari fetali hanno maggiori probabilità di avere bisogno di un trapianto di fegato, e di solito prima-rispetto ai bambini con la forma più comune perinatale. L’entità del danno può anche influenzare il modo presto un bambino avrà bisogno di un trapianto di fegato.

Dopo la procedura Kasai, alcuni bambini continuano ad avere problemi al fegato e, anche con il ritorno del flusso biliare, alcuni bambini sviluppano la cirrosi. Possibili complicazioni dopo la procedura Kasai includono ascite, colangite batterica, ipertensione portale, e prurito.

Ascite. I problemi con la funzionalità epatica può causare fluido per costruire nell’addome, chiamato ascite. L’ascite può portare a peritonite batterica spontanea, una grave infezione che richiede cure mediche immediate. Ascite di solito dura solo un paio di settimane. Se l’ascite dura più di 6 settimane, la cirrosi è probabilmente presente e il bambino avrà probabilmente bisogno di un trapianto di fegato.

Come viene trattata atresia delle vie biliari?

colangite batterica. colangite batterica è una infezione delle vie biliari che viene trattato con i farmaci batteri-combattimento chiamati antibiotici.

Quali sono le possibili complicazioni dopo la procedura Kasai?

ipertensione portale. La vena porta trasporta il sangue dallo stomaco, intestino, milza, cistifellea e del pancreas al fegato. In cirrosi, tessuto cicatriziale blocca parzialmente e rallenta il normale flusso del sangue, che aumenta la pressione nella vena porta. Questa condizione è chiamata ipertensione portale. L’ipertensione portale può causare sanguinamento gastrointestinale che possono richiedere un intervento chirurgico e un eventuale trapianto di fegato.

Prurito. Prurito è causato dalla bile accumulo nel sangue e irritazione delle terminazioni nervose della pelle. prescrizione di farmaci può essere raccomandato per prurito, comprese le resine che legano la bile nell’intestino e antistaminici che riducono la sensazione della pelle di prurito.

Quello che l’assistenza medica è necessaria dopo un trapianto di fegato?

Mangiare, dieta, nutrizione

Dopo un trapianto di fegato, un regime di farmaci è usato per prevenire il sistema immunitario di rigetto del nuovo fegato. Gli operatori sanitari possono anche prescrivere farmaci per la pressione del sangue e antibiotici, insieme a diete speciali e integratori vitaminici.

I neonati con atresia biliare hanno spesso carenze nutrizionali e richiedono diete speciali mentre crescono. Possono avere bisogno di una dieta a calorie più elevato, perché atresia biliare conduce ad un metabolismo più veloce. La malattia impedisce loro anche di grassi digerire e può portare a carenze di proteine ​​e vitamine. Integratori vitaminici possono essere raccomandati, con l’aggiunta di olio di trigliceridi a catena media agli alimenti, liquidi e latte artificiale. L’olio aggiunge calorie ed è più facile da digerire senza bile rispetto ad altri tipi di grassi. Se un neonato o un bambino è troppo malato per mangiare, un tubo di alimentazione può essere raccomandato per fornire ad alto contenuto calorico pasti liquidi.

Dopo un trapianto di fegato, la maggior parte dei neonati e bambini possono tornare alla loro dieta abituale. Integratori vitaminici possono ancora essere necessari perché i farmaci utilizzati per mantenere il rigetto del nuovo fegato può influenzare i livelli di calcio e magnesio.

Punti da ricordare

Il National Institute of Diabetes e Digestiva e Malattie renali verno) e altri componenti del verno theernment) condurre e sostenere la ricerca in molte malattie e condizioni.

Quali sono, e sono loro giusto per te ?; fanno parte della ricerca clinica e nel cuore di tutti i progressi della medicina. cercare nuovi modi per prevenire, individuare o curare le malattie. I ricercatori hanno anche utilizzare per cercare in altri aspetti della cura, come il miglioramento della qualità della vita per le persone con malattie croniche. Scopri se sono giusto per te.

Quali sono aperti ?; che sono attualmente aperte e stanno reclutando possono essere visualizzati in www.ClinicalTrials.

Queste informazioni possono contenere contenuti su farmaci e, se assunto come prescritto, le condizioni in cui trattano. Se preparato, questo contenuto incluso le informazioni più aggiornate disponibili. Per aggiornamenti o per le domande su tutti i farmaci, contattare la statunitense Food and Drug Administration al numero verde 1-888-INFOernment (1-888-463-6332) oppure visitare il sito wwwernment. Consultare il proprio medico per ulteriori informazioni.

Theernment desidera ringraziare; Ronald Sokol, MD, University of Colorado / Ospedale dei bambini di Denver, Jorge Bezerra, MD, Ospedale dei bambini di Cincinnati e Medical Center, Benjamin Shneider, MD, Mount Sinai Hospital di New York, Julie Porter per fornire l’illustrazione originale della procedura Kasai .

Agosto 2014